資訊：為“折疊男孩”打開人生

王宇拿著姜延琛脊椎的3D打印模型在為記者講解，圖中的脊椎模型是姜延琛第一次手術后的形態。中青報·中青網記者 劉昶榮/攝

做第二次手術之前的姜延琛。

第一次手術前后的對比。

姜延琛第一次手術前后的CT掃描圖對比。

脖子后仰近180度，頭緊貼著后背，頭和背之間的縫隙只有一只手的厚度。這是“折疊男孩兒”姜延琛上課的畫面。

知道姜延琛故事的人可能想不到，他其實是一個樂觀又自信的男孩兒。

“您現在穿上衣服后的外觀如何?”這是姜延琛住院時需要填的問卷上的一個問題。這個問題共有5個選項：非常好、好、可以接受、差勁、十分差勁。姜延琛的選擇是非常好。

姜延琛站立時，整個身體像數字“7”，貼著后背的頭和拱起的臀部處在一個高度。除了脖子向后仰，他的整個身體也“折疊”成一個銳角——上半身和下半身分別是這個銳角的兩邊，肚子貼著大腿前側。

“折疊”后，他的身高嚴重縮水。趴在椅子上的姜延琛，只有80多厘米，和配套的課桌高度幾乎一樣。黑板上的字，姜延琛都是靠余光看到的。

去年6月，姜延琛順利地完成了高考，以超出山東二本分數線近60分的成績被山東德州學院能源與動力工程專業錄取。

數學是姜延琛最擅長的科目，考了92分，全班第一。但是數學并不是他最喜歡的科目，他最喜歡歷史，因為歷史不會騙人，發生了就是發生了，給人一種確定感。

姜延琛“折疊”的根本原因至今尚未明確，這對于他來說是一種巨大的不確定感。在這種不確定感之下，他對生活和學習的態度是可以被自己掌控的。不論病情如何，姜延琛一直在努力生活、學習。他的這份勇氣帶著他與同樣勇敢的醫生相遇。

波折的求醫路

雖然只有19歲，但姜延琛的骨質比七八十歲的老人還疏松。8月15日，當北京大學第一醫院骨科副主任王宇在手術臺上把一根直徑4毫米的鋼釘擰進姜延琛的頸椎時，骨頭內部軟得像豆腐一樣的質感著實讓他驚了一下。

在手術前，王宇預估姜延琛的骨質會比較差，但是沒想到這么差。為姜延琛做手術時，類似這樣的措手不及是醫生常常會遇到的。因為沒有先例參考，所以手術的每一步都在摸著石頭過河，困難也總是超出預估。

這些無法預估的困難也解釋了為什么這么多年沒有醫生愿意給已經“折疊”了的姜延琛做手術。

姜延琛并非從出生就“折疊”。兩歲多時，姜延琛開始走路腳后跟不著地，而且自己蹲不下去，必須有人扶著。母親于梅英當時帶著兒子去醫院做了檢查，被確診為跟腱攣縮，做了跟腱延長術。

手術解決了走路和下蹲的問題，但在于梅英的眼里，兒子還有些“不得勁兒”：他不像其他男孩兒那么活潑、愛動，頭也比別人大，而且脖子總覺得沒有勁兒，往后仰。

小學時，別人還可以幫姜延琛把后仰的頭托起來扶正。上初中以后，姜延琛的脖子開始發硬，后仰的頭別人也托不起來了。

其間，于梅英幾乎一直帶著姜延琛跑各大醫院，“就是想知道孩子得了什么病”。從他們所在的山東德州到濟南，再到北京，于梅英已記不得跑了多少家醫院。在北京，絕望的她“恨不得看到一家醫院就進去問問”。CT、核磁、肌肉活檢、基因檢測做了個遍，多位醫生認為是基因的問題，但具體是什么基因出問題了，至今尚未明確。

找不到治療的“靶點”，姜延琛的病情一直在惡化。初三的時候，他的脖子仰得貼到了后背上。

姜延琛就這樣“折疊”著讀完了高中，考上了大學。身體的“折疊”是緩慢發生的，姜延琛慢慢摸索出了一套適應身體變化的生活方式。穿衣服、刷牙、吃飯、睡覺，包括睡覺時翻身，姜延琛都可以獨立完成。于梅英也很鼓勵姜延琛自己做這些事，這樣可以增加他肌肉的力量。

姜延琛幾乎沒有身體的疼痛，這可能是不幸中的一點萬幸。

在被問及是否抱怨過為什么是自己得這個病時，姜延琛說：“沒有用，就像是歷史，已經發生的事情，是無法改變的。”他覺得“樂觀一點面對生活比什么都強”。

住院時填的問卷里，還有一個問題是“總體來說，您在過去的6個月里感到愉快和快樂嗎?”選項有：完全沒有、很少數時間、有時、大多數時間、所有時間。姜延琛選擇的是所有時間。

“樂觀”是同學們對姜延琛的一致評價。姜延琛在班里的人緣兒很好。高考結束后，姜延琛家里6天辦了5場同學聚會。除了在家里的聚會，姜延琛還會和同學去飯店、KTV聚會。

如果和同學出去玩，于梅英負責接送他。于梅英曾經也很擔心，姜延琛出去后會不會被別人欺負，或者無法接受其他人異樣的眼光。但姜延琛并不在意，因為他覺得這些人都是和他生活無關的陌生人，造成的傷害有限。姜延琛身邊的親人、同學，都對他很好。

姜延琛和媽媽的關系也很融洽。“折疊”之后，姜延琛生活中最大的不方便在于他無法獨自出行。所以，于梅英每天都會騎著小三輪車接送姜延琛上下學。放學后，姜延琛從坐上三輪車開始就和于梅英聊天，學校里的瑣碎事情都和媽媽分享，一直說到家。不少媽媽都會抱怨，青春期以后的兒子不愿意和自己聊天。這樣的情況在姜延琛母子之間不存在。

高中三年，新冠疫情打亂了姜延琛的看病節奏。不方便出門，于梅英就在網上找醫生。曾經看過的醫生，于梅英也“不放過”，會再問問這些醫生有沒有新的治療方法、基因檢測結果有沒有更新。

找醫院不行，于梅英就去找了媒體。姜延琛的故事很快就引起了網友們的關注，其中有不少網友@了王宇。

在沒有接診姜延琛之前，王宇曾經救治過多位正向“折疊”的患者，他們中有的人已經幾十年沒有直立過，身體對折，下巴貼在膝蓋上。經過王宇手術治療，這些患者恢復了直立。

王宇把這些患者的故事放在自己社交平臺的賬號上，不少絕望的患者因此找到了“重生”的機會。姜延琛也是如此。

王宇并不是剛看到姜延琛的情況就決定接診的。因為從醫這么多年，他從未見過這樣反向“折疊”的病例，而且折疊的部位有頸椎，手術稍有差錯就可能讓患者高位截癱。王宇說，對姜延琛而言，癱瘓基本就是死亡判決書——在那種狀態下，他的身體堅持不了多久。

王宇去同行那里尋找先例。然而讓王宇失望的是，公開發表的中外文獻資料中只記錄過一個類似的病例，而且這個病例的手術失敗了。資料顯示，在做手術前麻醉時，氣管插管沒有插進去，手術止步于此。

在王宇猶豫要不要接診姜延琛期間，王宇的愛人也從網上看到了這個男孩的故事，“她哭了一下午，覺得這個孩子太可憐了”。

姜延琛以這樣的身體條件完成了高中學業，并取得不錯的高考成績，這個故事其實也讓王宇驚訝且感動。

姜延琛趴在椅子上上課的姿勢并不輕松，所以他不上早自習和晚自習。由于寫字很累，他晚上回家后也不再動筆做題，基本都是看書。

高考時，姜延琛趴在一張瑜伽墊上寫完了卷子。寫完語文卷時，姜延琛半邊身子都麻了。

小時候，姜延琛曾經想過自己的將來，“但是想了后又會推翻，不敢去想”，后來就不再想將來的事情了。如果沒有醫生愿意做手術，他都不知道自己能活多久。

作為一名醫生，王宇看到手術風險的同時，也能明白對于剛剛考上大學的姜延琛來說，一個健康的身體將會給他帶來完全不一樣的生活。而且，手術如果成功也將為同行提供非常寶貴的參考經驗，后續其他的患者將會受益。

醫者的初心、網友們的感動、家人的支持，王宇漸漸有了敢于挑戰這項高難度手術的勇氣，他決定接收姜延琛。

王宇的決定，又給了姜延琛對未來的期待。

知道姜延琛來北京做手術，在山東各市上學的高中同學都向他發出了邀約。姜延琛也打算，“身體好了后先‘放縱’一個學期，找同學們好好玩一圈”。

手術臺上變方案

第一次手術之前，王宇對姜延琛的身體進行了全面評估檢查。評估之后，王宇發現，姜延琛能健康地活到現在已經是一個奇跡。這也許可以說明，為什么反向“折疊”的患者比較少見，可能多數人未成年就已夭折。

姜延琛的軀體之所以會“折疊”，是先天基因缺陷導致他四肢和軀干的肌肉都萎縮了。這樣的肌肉萎縮，不同的人會有不同的表現。對于姜延琛而言，四肢肌肉的萎縮程度較輕，軀干肌肉萎縮得比較嚴重，其中又以背部的肌肉萎縮得最嚴重。

所謂萎縮，指肌肉壞死后變成了脂肪和纖維。王宇解釋說：“肌肉變成纖維之后，就把它附著和連接的所有骨頭都給抓一塊兒了。”姜延琛的脊柱就是這樣被拉扯彎的。

脊柱變形之后，胸腔的范圍被嚴重壓縮，肺部發育因此也受到了影響，所以姜延琛肺的呼吸功能大約只有同齡健康人的20%左右。胸腔被壓縮之后，緊接著心臟也被擠壓，為了維持正常的供血、供氧需求，姜延琛的心臟不得不加速跳動。

如果把人呼吸系統的動力比喻成飛機的雙引擎的話，一個引擎是肋骨之間的肋間肌，可以支持胸腔起伏;另外一個引擎是胸腔下的膈肌。而在姜延琛的身體里，只有一個引擎在支持他的呼吸，就是膈肌;另外一個引擎肋間肌已經萎縮，發揮不了作用。

只有一個引擎的風險在于，如果這個引擎壞了，姜延琛就無法呼吸了。而這個引擎也很脆弱，手術中一個簡單的腹脹，就能把膈肌頂住，導致它無法工作了。

在脊柱矯形領域，王宇是一個“老兵”，然而面對姜延琛，這位經驗豐富的“老兵”也犯了怵，曾經被姜延琛感動哭的家人也跟著王宇擔驚受怕，焦慮到睡不著。

姜延琛的脊柱矯正需要4次手術才能完成。第一次手術是最難、不確定性最大的。為了盡可能降低手術風險，經過和8個科室醫護的會診，王宇確定了一個相對保守的方案。

手術的保守之處是，先不松解姜延琛脆弱的頸椎，主要是在頭部和腰部固定支架，支架中間有4根牽引棒。手術之后，每天延長5毫米的牽引棒，借助外力讓姜延琛的頸椎慢慢復位，這個過程預計1-2個月。頸椎復位之后，再做手術對頸椎進行內固定，然后把體外的牽引支架拆掉。

5月25日早晨7點多，姜延琛被推進了手術室。和王宇查到那位失敗的手術病例資料類似，麻醉時的氣管插管就是一次高難度挑戰。

考慮到姜延琛特殊的氣道條件和衰弱的呼吸功能，為保證氣管插管操作的安全，麻醉醫生王治軍采取了氣道表面麻醉下，保持患者清醒的氣管插管。為了減少姜延琛氣道的異物感，王治軍先是向其口咽、舌面噴涂了少量局部麻醉的藥物。沒想到，隨著藥物起效，舌根及咽腔的麻木使得姜延琛產生了強烈的窒息感。

為了讓姜延琛沒那么難受，王治軍增加了鎮靜藥物劑量。然而，由于姜延琛的頸部構造異于常人，鎮靜劑導致舌后墜，會厭和舌根部將聲門嚴嚴實實地堵住。

這個時候，姜延琛已經不能呼吸了，若不能迅速建立人工氣道，長時間的缺氧，將有可能對他的大腦產生不可逆的損傷。王治軍試了兩次用纖維氣管鏡尋找聲門口，沒有成功，姜延琛的血氧飽和度已經降到了27%。

麻醉科副主任胡曉馬上過來幫忙。胡曉用喉鏡將堵在聲門前的舌根部和會厭挑起來，氣管導管的入口出現了。

聲門出現后，緊接著是下一個難題。因為當頸椎“折疊”后，和頸椎“綁定”的氣管也變得彎曲。胡曉邊轉動著導管邊調整著角度，終于將其放進了氣管里。臉已經憋得蒼白的姜延琛終于建立了通暢的人工氣道。

回憶起第一次手術的麻醉經歷，王宇至今心有余悸，“再晚幾分鐘，可能就沒有后面的事了”。

驚心動魄的麻醉完成后，王宇開始手術操作。他制定的保守手術方案的前提是，麻醉之后，患者的脖子會軟下來，王宇近萬臺的手術經驗也都驗證了這點。

然而，王宇掰了下已經被麻醉了的姜延琛的脖子，“壞了，紋絲不動。”這意味著，王宇需要在手術臺上臨時改變整個手術方案。

之前的手術方案是通過商討兩個多小時后確定的?，F在沒有那么多時間了，王宇和手術室里另外6名醫生商量了下，決定對姜延琛脆弱的頸椎進行松解。

脖子既然沒有辦法自己軟下來，就只能靠外力讓它軟下來。姜延琛的脖子主要是被肌肉萎縮后的纖維拉扯，所以紋絲不動。所謂對頸椎進行松解，就是先把這些纖維切斷，減少頸椎受的拉扯力。

姜延琛的頸椎180度反向“折疊”，頭緊貼著背部，留給王宇的手術操作空間只有一個手掌的厚度。而且，姜延琛背部皮膚有濕疹，由于原來的方案沒有打算做松解的手術，所以沒有提前給這個部位做清潔消毒，手術的感染風險也隨之增加。

人的頸椎一共有7節，呈直線性，姜延琛的7節頸椎已經被纖維拉扯成了半圓形。王宇需要在視線、手的活動范圍極度受限的情況下，把這擠在一起的7節頸椎均勻打開。如果下刀失誤，其中有一節頸椎打開力度過大，這里就會成為最容易斷掉的地方。

這個過程，王宇“掏著”操作了兩個多小時，全程注意力高度集中。

松解完了后，王宇揪著的心還沒有放下。直到看著姜延琛從麻醉中蘇醒過來，而且四肢可以配合指令自由活動，他心里的石頭才完全落地。

術后的“意外”

手術的第二天早晨8點，王宇正處于勝利“大仗”后的精神恢復中，來自醫院的一個電話，又讓他的心率瞬間飆升——姜延琛四肢不能動了，這意味著神經可能斷了。這可能是因為松解頸椎時下刀力度沒掌握好切斷的，這是當時王宇最擔心的事情。

手術后的姜延琛因為背部有個支架，所以他只能側躺。當時，護士幫姜延琛換了個側躺的方向。躺好之后，姜延琛發現，自己的四肢幾乎不能動了，他想喊護士過來，卻說不出話，他當時想：“完了，手術失敗了，這輩子完了。”

驚慌之中，姜延琛用全部力氣舉起右胳膊敲床，終于把護士吸引過來了。當時值班醫生過來后也嚇了一跳，立刻給王宇打電話。王宇說，馬上給姜延琛安排CT。

萬幸的是，CT結果顯示，姜延琛的神經沒有損傷。王宇松了口氣。

王宇分析說，因為長時間“折疊”，頸椎附近的神經已經適應了“折疊”的狀態。手術改變了頸椎的形態，神經的適應能力沒有跟上，導致了四肢幾乎不能動的情況。

隨后，王宇通過調整支架，縮小了姜延琛頸椎的打開幅度。當天下午兩點，姜延琛的四肢可以動了。

及時發現姜延琛術后神經功能的異常，部分歸功于麻醉醫生王治軍一個不符合常規的決定。

姜延琛手術結束后，被送到了重癥監護室留觀。當天晚上，王治軍接到了重癥監護室值班醫生的電話，電話的另一頭問他，為什么把姜延琛的氣管導管給拔了。

對于一個呼吸正常的人來說，當時姜延琛的呼吸指標是不夠拔管標準的。但是，手術之后，王治軍考慮到姜延琛本身的呼吸運動狀態，術后的呼吸指標其實已經接近了術前。在王治軍看來，姜延琛可以不需要氣管插管機械通氣輔助呼吸。

由于姜延琛頸、胸椎變形，他的胸腔被擠壓得很小。如果帶著氣管導管，呼吸機會給出較高的吸氣壓力，“這必然會增加胸腔內壓、導致回心血量的減少，進而影響血壓。”王治軍說。

帶著氣管導管的另一個風險是，可能無法及時發現神經系統的問題。因為氣管里插著個導管，為了增加姜延琛的配合度，勢必會對其進行適當的鎮靜，可能延誤及時判斷術后神經功能的異常。

還沒有出重癥監護室的姜延琛就念叨著想喝奶茶、吃肉。于梅英說，姜延琛的胃口一直不錯，飯量甚至比她還大，除了奶茶，還喜歡喝可樂。

看到孩子的胃口不錯，于梅英很欣慰。當時看著從手術室出來的姜延琛，于梅英心情很復雜，看著脖子的“折疊”程度已經從180度變成了90度，很開心;但是看到固定在身體上的支架，知道孩子遭了不少罪，又很心疼。

于梅英也明白，這些“遭罪”只是暫時的，熬過了這個階段，就是全新的生活了。

第二次手術

8月15日，距離第一次手術近3個月后，姜延琛迎來了第二次手術，這比當初預計的時間推遲了近1個月。

第二次手術要給姜延琛的3節頸椎和1節胸椎做內固定，用9根鋼釘和兩根鋼棒把這幾節脊椎“捋直”，使它們以后不再發生彎折。

手術的過程可以簡單分為三步：首先將需要固定的脊椎露出，然后植入釘棒系統，最后縫合。王宇回憶這三步操作時說：“每一步都困難重重。”

多年的肌肉萎縮后，姜延琛背部的軟組織已經變成了“硬組織”。這導致用撐開器撐開手術刀劃開的軟組織時，最多只露出了脊椎的2/3，再也撐不開了，“拉都拉不動”，根本無法固定釘棒。

無奈之下，王宇割下了姜延琛背部手指粗細的一條組織，才讓脊椎完全顯露。顯露出來的脊椎的粗細只有成年男性的1/2，可以固定釘子的骨頭面積也比常規手術的小，這意味手術的容錯率進一步降低。

釘子的固定必須精準，多一分就扎到了脊髓，少一分就弄傷了神經，這兩個失誤中的任何一個都有可能讓姜延琛癱瘓。

釘子固定的位置需要借助導航。骨質正常的骨頭在導航顯示屏上顏色很亮——明顯異于血管、神經等軟組織。但是姜延琛的骨質太差，導致骨頭和其他軟組織在顯示屏上看“幾乎糊成了一片”。幸好，王宇靠著多年治療疑難雜癥病例的經驗，煉出了“火眼金睛”。

這時，于梅英正在手術室外等候，她在想手術進展到了哪一步，姜延琛會不會遇到危險，又轉念一想，被理論和經驗全副武裝的醫生如果都沒有什么辦法的話，她能有什么辦法?

這么一想，于梅英也就釋然了。第一次手術，于梅英跟著醫生們不吃不喝堅持了7個多小時。第二次手術，她還中途吃了飯，為照護術后的姜延琛積蓄體力。

第二次手術時，姜延琛已經在醫院住了近3個月，于梅英也陪護了3個月。其間，姜延琛經歷了第一次手術后的四肢幾乎不能動、短暫發燒、說話變得大舌頭等情況。

王宇在和于梅英溝通這些事情時發現，“她的內心還挺強大的，情緒比較穩定，抗壓能力也很強。”這在王宇以往接觸的患者家屬中比較少見，因為他們在大手術后的漫長恢復期中很容易變得焦慮，如果再遇到些意外，情緒就會爆發，對醫生產生不信任。

第一次手術時，王宇因為承擔的壓力太大，手術結束后就病倒了。第二次手術，王宇也不敢有絲毫懈怠，實際情況也確實比預期復雜，原本計劃兩三個小時的手術，7個小時才結束。

“醫生其實比咱們還想讓孩子好。”3個月下來，于梅英對醫生的信任與日俱增。

王宇有兩個孩子，卻從來沒有參加過孩子的家長會，假期陪著出去玩也是一件奢侈的事。因為王宇所從事的脊柱矯形領域，來就診的患者大部分是孩子，所以，越到假期，王宇越忙。今年暑期，王宇周六上午的門診從早晨6點半就開始，一上午接診的患者達160多位。

王宇坦言，以他每天三四臺手術的工作量來說，大部分患者對他來說只是常規手術，但是如果進一步了解患者和他的家庭，就會明白他們為什么大老遠來北京做手術。對于這些患者而言，王宇說：“你如果拒絕他的話，他可能這輩子就這樣了。”

隨著手術難度越來越高，王宇現在已經很難徹底放松下來了，即使不工作，心里也總有根弦在繃著。

姜延琛的第二次手術中，王宇也用盡渾身解數保證手術順利。姜延琛的骨質差，為了讓骨頭“牢牢抓住”打進去的鋼釘，王宇提前準備了異體骨。把這些顆粒狀的異體骨撒到有鋼釘的骨頭附近，隨著異體骨被慢慢地吸收、融合，“骨頭會變成鋼板一塊，非常結實。”王宇說。

當固定完釘棒，王宇松了一口氣，接下來就是縫合了。這時，姜延琛的收縮壓(也就是血壓中的“高壓”——記者注)忽然從110mmHg降到了60mmHg多，心率從70多升到120多。這樣的體征，姜延琛隨時都可能有生命危險。

哪里出問題了?王治軍第一反應是氣胸，當時正在給姜延琛進行機械通氣，如果他的肺泡非常脆弱的話，有可能被吹破。王宇明白，這雖然是非常小的概率，但確實有可能。還有可能是活動性出血，但是除非出血在胸腔里，否則在手術時就可以看到出血位置，這同樣是非常小的概率。

王宇坦言：“當時有點慌，因為不知道問題出在哪里。”更為嚴重的是，姜延琛的手術刀口還未縫合，身體還蓋著無菌布，可以用的排查方法有限。

當時，王宇安排助手抓緊縫合刀口，同時，他和王治軍等醫生排查問題。經過近半個小時的排查才發現，姜延琛居然是過敏了。王宇說，可能是輸血漿導致的，用了藥之后，過敏就好了。

第二次手術之后，再過1個多月，姜延琛身體上的支架就可以拆掉了，然后進入下一階段的腰椎矯正和髖關節矯正，預計還需要兩次手術。

8月6日，姜延琛在病房里過了19歲生日，王宇也去病房和他一起慶祝。時隔多年，姜延琛終于坐在椅子上過了個生日。

沒做手術之前，姜延琛的頭“折疊”在后背上，因為重心不穩，一坐就會朝后倒下。第一次手術后，姜延琛的頸椎從“折疊”180度矯正到90度。這個改變讓他終于可以坐在椅子上了，而且可以看到站在他前面的人。姜延琛自嘲說：“終于‘目中有人’了。”

于梅英分蛋糕的時候說：“這個生日屬于(姜延琛)生命新開始，我給他第一次生命，(王宇)主任給他第二次生命。”

生日當天，姜延琛發了條朋友圈：“19歲的天空格外絢麗，奔山赴海，未來可期。”

(本文圖片除署名外，均由北京大學第一醫院提供)

中青報·中青網記者 劉昶榮 來源：中國青年報